Патогенез. Патогенез ямки диска зрительного нерва неясен. Некоторые авторы предполагают, что ямка диска зрительного нерва; является легкой формой колобомьи зрительного нерва, т.е. тоже обусловлена неполным закрытием глазной щели. Аргументами, подтверждающими эту точку зрения, ее сторонники называют достаточно редкие случаи сочетания колобомы и ямки диска зрительного нерва.
Существуют факты, не согласующиеся с этой гипотезой: во-первых, ямки диска часто располагаются в местах, имеющих отношения к эмбриональной щели; во-вторых, ямки диска обычно односторонние, спорадические и не сочетаются с другими аномалиями развития; в-третьих, ямки диска не сочетаются с колобомами радужки или сетчатки. Несмотря на то что колобома зрительного нерва может иногда представлять собой кратер о образную деформацию, напоминающую ямку диска зрительного нерва, и бывает трудно отличить локализующуюся в нижнем сегменте ямку от маленькой колобомы, изложенные выше факты кажутся достаточными для доказательства очевидной разницы в патогенезе колобом и ямок зрительного нерва. Наличие одного или нескольких цилиоретинальных сосудов, выходящих из большинства ямок зрительного нерва, позволяет предполагать, что этот факт тоже как-то связан с патогенезом аномалии.
Гистологические исследования. В области ямки имеется дефект решетчатой пластинки. Ретинальные волокна опускаются внутрь ямки, затем возвращаются и выходят перед входящим зрительным нервом. Некоторые ямки сообщаются с субарахноидальным пространством.
Клинические проявления.
При офтальмоскопии ямка диска зрительного нерва выглядит как углубление круглой или овальной формы, имеющее белый, серый или желтый цвет (рис. 13.27).
Диаметр ямок диска зрительного нерва варьирует от 1/3 до 1/8 РД. Обычно ямка локализуется в височной половине диска, но может располагаться и в других секторах. Заболевание чаще одностороннее. Билатеральные ямки диска зрительного нерва встречаются в 15 % случаев. При одностороннем поражении аномальный диск кажется слегка увеличенным по сравнению с нормальным.
При значительных размерах ямки диска можно получить ее сагиттальный срез, используя В-эхографию; при небольших размерах - оптическую когерентную томографию.
Приблизительно в 45-75 % глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка макулы. Lineoff и соавт. (1988) исследовали ход развития макулярных осложнений:
Путь интраретинальной жидкости до настоящего момента точно не установлен. В литературе указываются возможные стонники:
- витреальная полость через ямку;
- кровеносные сосуды в основании ямки;
- субарахновдальное пространство;
- альные сосуды.
Обусловленные ямкой диска макулярные ретиношизис и отслойка сетчатки развиваются в возрасте 10- 40 лет. Риск развития макулярных осложнений выше в случаях, когда ямка диска зрительного нерва имеет большие размеры и локализуется в височной половине диска. В тех случаях, когда макулярная отслойка существует длительное время (в течение 6 лет и более), по краю диска и/или вдоль границы отслойки откладывается пигмент. Отложения пигмента обусловлены нарушениями слоя пигментного эпителия сетчатки, в котором с течением времени формируются обширные окончание дефекты. G.Theodossiadis и соавт. (1992) обнаружили, что при существовании макулярной отслойки в течение 10 лет и более увеличиваются размеры ямки диска, а цвет ее становится серым, что, вероятно, связано с потерей или перестройкой глиальной ткани в пределах ямки.
Флюоресцентная ангиография. В артериальной и артериовенозной фазах определяется постепенно нарастающее просачивание флюоресцеина в зоне отслойки нейроэпителия по направлению к макуле. В ранних фазах ФАГ или индоцианиновой ангиографии ямка диска обычно не пропускает контрастное вещество. В поздней фазе ФАГ или индоцианиновой ангиографии происходит гиперфлюоресценция ямки диска и области макулярной отслойки.
Психофизические исследования. Острота зрения у пациентов с ямкой диска зрительного нерва сохраняется нормальной до момента появления макулярных осложнений. К 16 -летнему возрасту из-за развития макулярной отслойки нейроэпителия остроту зрения 0,1 и ниже отмечают у 80 % пациентов. Дефекты поля зрения разнообразны и часто не коррелируют с локализацией ямки. При персистирующих макулярных изменениях дефекты в поле зрения прогрессируют. Выявляемые в ноле зрения скотомы соответствуют обнаруживаемым при офтальмо- скопии или ФАГ дефектам пигментного эпителий сетчатки.
Электрофизиологические исследования. ЭРГ сохраняется нормальной у большинства пациентов даже в случае макулярных осложнений. ЗВП не изменены до момента развития макулярной отслойки. С появлением макулярных осложнений во всех случаях отмечают снижение амплитуды компонента Р100. реже -удлинение его латентности.
Лечение. Консервативное лечение, включающее дегидратационную терапию и местное применение кортикостероидов, неэффективно. Ранее для блокирования тока жидкости из ямки диска к макуле использовали лазерную коагуляцию сетчатки, но эффективность данной методики была достаточно низкой и трудно прогнозируемой из-за невозможности адекватного перекрывания полости ретиношизиса при помощи одной лишь лазерной коагуляции. В настоящее время пользуются комбинированной методикой, включающей витрэктомию с последующей интравитреальной тампонадой расширяющимся перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией. Комбинированное лечение позволяет достичь повышения остроты зрения у всех больных, анатомического успеха - у 87 % .
4921 0
Ямка зрительного нерва является довольно редкой врожденной аномалией развития, встречается у 1 на 11 тысяч офтальмологических пациентов. Приблизительно в 85 % случаев заболевание носит односторонний характер, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Проявляется в возрасте от 20 до 40 лет снижением зрения, обусловленным макулярными нарушениями .
Хотя патогенез заболевания до конца не известен, как правило, его связывают с неполным закрытием эмбриональной глазной щели. Какой-либо связи ямки зрительного нерва с системными заболеваниями не выявлено. Гистологически обнаруживают расширение и смещение склерального канала, внедрение сетчатки в ствол зрительного нерва, рудиментарную ткань сетчатки в области диска, нервные волокна сетчатки на стенках колобомы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Офтальмоскопически ямка зрительного нерва представляет собой округлое или овальное углубление в ДЗН сероватого цвета с четкими границами размером от 1/8 до 1/2 диаметра диска (рис. 1). Обычно ямка локализуется в височной половине ДЗН. Очень редко бывают две ямки; вторая в этих случаях локализуется в носовой половине диска. Ямки имеют различную глубину, иногда на дне их видны сосуды. В большинстве случаев пораженный диск увеличен в размерах.
Наиболее частым осложнением ямки зрительного нерва является расслоение (шизис) сетчатки в макуле. Одной из вероятных причин формирования ретиношизиса в макулярной области является ток цереброспинальной жидкости из субарахноидального в субретинальное пространство. Не исключено проникновение интравитреальной жидкости через ямку зрительного нерва, который при длительном существовании приводит к развитию кистовидного макулярного отека и даже сквозного макулярного разрыва. Лечение ямки зрительного нерва проводится при снижении остроты зрения вследствие ретиношизиса и в настоящее время представляет собой трансцилиарную витрэктомию, газовоздушную тампонаду, возможно в сочетании с лазеркоагуляцией по краю ямки.
Оптическая когерентная томография четко иллюстрирует дефекты ДЗН и расслоение сетчатки, изменения, происходящие в фовеа (рис. 2, 3).
Рис. 1. Биомикроскопия глазного дна пациента с ямкой зрительного нерва и ретиношизисом, который захватывает макулу. Острота зрения 0,1.
Рис. 2. Томограмма через макулу и зрительный нерв пациента с ямкой зрительного нерва. На горизонтальном скане определяется расслоение сетчатки на несколько слоев. Не выявлена связь интраретинального и витреального пространства, в то же время виден канал в субарахноидальное пространство.
Патология зрительного нерва в большинстве случаев является следствием общих заболеваний, особенно болезней головного мозга. Различают врожденные аномалии развития зрительного нерва, воспаления (невриты), застойный сосок, атрофии, повреждения. Сосудистые нарушения у детей встречаются крайне редко. Патология зрительного нерва, как правило, приводит к нарушению зрительных функций, которое является основным симптомом, которые замечают больные. В детском возрас!е диагностика заболеваний зрительного нерва затруднена и их нередко поздно «обнаруживают, так как дети, особенно дошкольники, обычно не замечают нарушений зрения, особенно при одностороннем процессе.
Аномалии зрительного нерва
Аплазия и гипоплазия диска зрительного нерва . Аплазия диска зрительного нерва - его врожденное отсутствие, является редкой одно- или двусторонней аномалией. Она часто сочетается с другими пороками развития глаза и центральной нервной системы. В случаях истинной аплазии отсутствуют диск и волокна зрительного нерва, ретинальные ганглиозные клетки и ретиналь-ные сосуды. Зрительные функции отсутствуют {Francois J., 1961].
Одним из вариантов аномалии является аплазия нервных структур при нормальном развитии мезодермальных элементов в стволе зрительного нерва и центральных сосудов. Эта аномалия называется аплазией диска или третьего нейрона, сетчатки.
Гипоплазия диска зрительного нерва встречается чаще, чем его аплазия, но также довольно редко. При гипоплазии диск зрительного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до 1/3-1/2 его нормальной величины. Нередко он окружен зоной пигментации. Сосудистая система диска нормально развита, реже отмечается извитость сосудов. При рентгенологическом исследовании иногда выявляют уменьшение размера зрительного отверстия, что свидетельствует о распространении гипоплазии в.проксимальном направлении. Гипоплазия диска зрительного нерва нередко сочетается с микрофтальмом, аниридией, недоразвитием глазницы. Одновременно могут наблюдаться задержка психофизического развития, гемиатрофия лица на стороне поражения. Зрительные функции резко нарушены и зависят от степени гипоплазии. При сочетании гипоплазии диска зрительного нерва «с нистагмом и косоглазием, а также ее слабой выраженности необходимо проводить дифференциальную диагностику с амблиопией.
Анатомическая сущность аплазии и гипоплазии диска зрительного нерва состоит в отсутствии всех или части зрительнонервных волокон. Аномалия возникает в результате задержки врастания волокон в канал зрительного нерва, вследствие чего они не достигают диска.
Ямки (углубления) в диске зрительного нерва - нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В. Н. Архангельский (1960) рассматривает ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва.
Ямки легко выявляются при офтальмоскопическом исследовании в виде темноватых пятен (так как дно их не освещается офтальмоскопом) с четкими краями, овальной, округлой и щелевидной формы. Чаще ямки располагаются в височной части диска, ближе к его краю. Размер их колеблется от 1/2 до 1/8 диаметра диска, глубина варьирует от чуть заметной до 25 дптр, иногда дна совсем не видно. Нередко оно прикрыто сероватой вуалеоб-разной тканью; на дне могут быть видны сосуды. Аномалия чаще односторонняя. Ямки могут быть единичными (чаще) и множественными (до 2-4). Центральные сосуды, как правило, не изменены и обходят ямку. Более чем в половине случаев при этой аномалии в глазу выявляют цилиоретинальную артерию.
Функции глаза нередко не изменены . Однако могут выявляться дефекты поля зрения: увеличение слепого пятна, секторальные выпадения, реже центральные и парацентральные скотомы. Снижение зрения обычно связано с разнообразными макулярными изменениями - от картины центральной серозной ретинопатии, отека разной степени выраженности, макулярных кист, кровоизлияний, различных пигментных нарушений до грубых дегенеративных очагов. Патогенез изменений в макулярной зоне не совсем ясен. В связи с расположением ямок в височной части диска может нарушаться питание макулы. Результаты флюоресцентной ангиографии свидетельствуют о наличии субре-тинального тока жидкости от ямки к желтому пятну, что, очевидно, связано с нарушением проницаемости сосудов в области ямки.
Увеличение диска зрительного нерва (megalopapilla) - редко встречающаяся аномалия, одно- или двусторонняя. Диски могут быть увеличены в разной степени, иногда отмечается почти удвоение их площади. Аномалия скорее всего связана с увеличением количества мезодермальной или поддерживающей ткани при инвазии зрительного стебелька. Острота зрения может быть снижена в разной степени.
Инверсия диска зрительного нерва - его обратное, перевернутое расположение. Отличается от обычного состояния лишь офтальмоскопической картиной: отмечается поворот диска на 180° или, реже, 90° и менее. Инверсия диска может сочетаться с врожденным конусом, нередко сопровождается аномалиями рефракции, вследствие чего снижается острота зрения.
Актуальность.
Ямка диска зрительного нерва (ДЗН) является довольно редкой врожденной аномалией развития, встречается у 1-го на 11 тысяч офтальмологических пациентов. Приблизительно в 85% случаев заболевание носит односторонний характер, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Проявляется в возрасте от 20 до 40 лет снижением зрения, обусловленным макулярными нарушениями .
Наиболее частым осложнением ямки ДЗН является расслоение (шизис) сетчатки в макуле. Одной из вероятных причин формирования ретиношизиса в макулярной области является ток цереброспинальной жидкости из субарахноидального в субретинальное пространство. Не исключено проникновение интравитреальной жидкости через ямку ДЗН, который при длительном существовании приводит к развитию кистовидного макулярного отека и даже сквозного макулярного разрыва.
Хирургическое лечение ямки ДЗН заключается в проведении витрэктомии, эндолазеркоагуляции и газовоздушной тампонады витреальной полости . Эффективность данного метода невысокая, что требует выполнения повторных вмешательств.
Одним их подходов к лечению ямки ДЗН является создание барьера току жидкости в макулярную зону путем пломбирования ямки аутологичной склерой . Эта методика достаточно эффективна, однако не исключает рецидива макулярной отслойки и довольно травматична.
В последнее время получила распространение технология использования аутологичной внутренней пограничной мембраны (ВПМ) для закрытия дефектов центральной области сетчатки .
Цель.
Разработка новой методики хирургического лечения ямки диска зрительного нерва с использованием ВПМ.
Материал и методы.
Пролечены 2 пациента с ямкой ДЗН в возрасте 25 и 37 лет. Острота зрения до операции составляла 0,01 и 0,25 соответственно.
Техника операции: предварительно выполняют трансконъюнктивальную 3-портовую 25G-витрэктомию по стандартной методике, частота - от 2500 до 5000 резов в минуту, вакуум - от 5 до 400 мм рт.ст. Для детализации структуры задних кортикальных слоев стекловидного тела и ВПМ используют стандартные красители. Отделение задней гиалоидной мембраны осуществляют при помощи аспирационной техники, начиная от ДЗН, постепенно приподнимая её к периферии.
Затем удаляют ВПМ в макулярной зоне, выполняя круговой макулорексис. Далее приступают к формированию лоскута ВПМ, которое проводят в несколько последовательных действий. На границе макулорексиса на 6-ти часах с помощью микропинцета щипком отделяют кончик ВПМ от сетчатки (действие 1). Затем, захватив пинцетом кончик ВПМ, проводят отсепаровку мембраны движением, направленным к нижней височной аркаде, не доходя до нее 0,5 мм (действие 2). Далее перехватывают край ВПМ и проводят ее отсепаровку вдоль нижней височной аркады в сторону ДЗН на протяжении 2-3 часовых меридианов (действие 3). После этого перехватывают край ВПМ и выполняют движение, подобное действию 2, но в обратном направлении и вплоть до границы кругового макулорексиса, отделяя, таким образом, участок ВПМ от сетчатки (действие 4).
После формирования и удаления первого участка ВПМ приступают к формированию второго участка ВПМ. Для этого возвращаются в точку, откуда начинали выполнять действие 4, щипком отделяют кончик ВПМ от сетчатки, затем, захватив пинцетом кончик ВПМ, проводят отсепаровку мембраны движением, направленным вдоль нижней височной аркады в сторону ДЗН на протяжении 2-3 часовых меридианов (действие 5), после чего перехватывают край ВПМ и из этой точки повторяют действие 4 (действие 6), в результате чего отделяют от сетчатки второй участок ВПМ.
После формирования и удаления второго участка ВПМ из точки, откуда начинали выполнять действие 6, осуществляют круговое движение в сторону нижней височной аркады настолько, насколько позволяет отделиться мембрана (действие 7).
В результате вышеописанных действий между зонами пилинга ВПМ сохраняется лоскут ВПМ. Этот лоскут переворачивают и укладывают на ДЗН.
Следующим этапом выполняют замену жидкости на воздух, затем вводят 1,5-2,0 мл ПФОС и в среде ПФОС при помощи пинцета осуществляют легкое компрессионное воздействие на лоскут над ямкой ДЗН. После этого выполняют замену ПФОС на воздух на вакууме 30-40 мм рт.ст., не допуская резкого скачка давления в ходе аспирации ПФОС, стараясь максимально удалить жидкость и исключить смещение лоскута.
Завершают операцию введением в полость глаза 1 мм³ 20% SF6 газа до достижения лёгкого гипертонуса.
Результаты.
В обоих случаях вмешательство было выполнено в полном объеме, интраоперационных осложнений, в том числе ятрогенных повреждений сетчатки, не отмечено.
Срок наблюдения - до 12 мес. У обоих пациентов по данным оптической когерентной томографии наблюдали редуцирование макулярной отслойки, герметизацию ямки ДЗН. Острота зрения к концу срока наблюдения составила 0,1 и 0,5 соответственно.
Ключевым этапом предложенной методики, способствующей достижению благоприятных анатомических результатов, является формирование лоскута ВПМ и закрытие с его помощью ямки ДЗН, что позволяет ее запломбировать и создать барьер току жидкости в макулярную зону.
Заключение.
Разработанная методика хирургического лечения ямки диска зрительного нерва является перспективной и требует проведения дальнейших исследований на большем клиническом материале для достоверной оценки ее эффективности.
Abstract
The study purpose was to evaluate the effectiveness of the central serous choroidopathy prevention method in patients with optic nerve pit. Material and methods: 19 patients (38 eyes) with optic nerve pit associated with refractive anomalies and retinal dystrophy which had been treated in Republican Eye Hospital in 2010–2012. According to obtained results the effectiveness of prophylactic neuroprotective therapy in patients with optic disc pit has been proven, which allows reducing the risk of central serous choroidopathy and avoiding the loss of visual function.
Актуальность Частота выявляемой врожденной патологии органа зрения составляет 2–4 %. Из них аномалии диска зрительного нерва (ДЗН) - 15 %, сопровождающиеся снижением зрительных функций - 7 %. Многие врожденные аномалии могут являться причиной патологических состояний в подростковом или взрослом периоде, например: ямка, косое вхождение, друзы ДЗН, амавроз Лебера и т. д., которые составляют до 3 % . Предполагается, что развитие ямок ДЗН связано с внедрением складок рудиментарной ткани сетчатки в пространство зрительного нерва. Отмечаются изменения края диска с образованием кармана, иногда заполненного глиальной тканью. Между макулой и диском в сетчатке уменьшено количество нервных волокон, нейроэпителия и наружного зернистого слоя. При расположении ямки в височном отделе у пациентов часто наблюдается развитие центральной серозной хориопатии . Разработка мероприятий для профилактики развития центральной серозной хориопатии у больных с ямкой ДЗН остается одним из важных направлений в офтальмологии и требует поиска новых более эффективных методов. Целью данной работы явилась оценка эффективности метода профилактики центральной серозной хориопатии у больных с ямкой ДЗН. Материал и методы Материалом исследования послужили данные комплексного обследования 19 больных (38 глаз) с ямками ДЗН, сопровождавшимися аномалиями рефракции и дистрофиями сетчатки, находившихся на лечении в Республиканской клинической офтальмологической больнице Министерства Здравоохранения Республики Узбекистан с 2010 по 2012 гг. Всем больным проведены стандартные офтальмологические методы обследования: сбор анамнеза, визометрия, тонометрия, рефрактометрия, периметрия на белый, красный, зеленый, синий цвета, офтальмоскопия с фоторегистрацией глазного дна, оптическая когерентная томография, исследование критической частоты слияния мельканий, электрофизиологические методы исследования (ЭРГ, ЗВП). При необходимости обследование было дополнено магнитной резонансной томографией (МРТ) головного мозга, консультативными осмотрами терапевта, невропатолога или нейрохирурга. С целью оценки эффективности предложенных профилактических мероприятий больные были подразделены на 2 группы. Первую группу (9 больных; 18 глаз) составили пациенты, которым назначалась традиционная терапия лечения ямки ДЗН и аномалий рефракции (витаминотерапия, ангиопротекторы, антиоксиданты, барьерная лазеркоагуляция сетчатки). Пациенты второй группы (10 больных; 20 глаз), наряду с традиционными методами, получали нейропротекторную терапию (Церебролизин - по 0,5 мл парабульбарно № 10 и Нуклео ЦМФ форте по 2,0 внутримышечно № 6). Сроки повторного обследования: 3, 6, 10, 30, 180 дни. За результаты лечения принимались данные на 180 день обследования. Группы были рандомизированы по полу, возрасту, основному заболеванию и зрительным функциям. Результаты исследования При оценке эффективности комплексной терапии нами было установлено, что если до лечения острота зрения в 1-й группе составила 0,09 ± 0,02, а во 2-й группе - 0,07 ± 0,02, то после лечения величины этих показателей повысились в 1-й группе до 0,13 ± 0,02, а во 2-й группе - до 0,29 ± 0,01 (рис. 1). В результате традиционного лечения в 1-й группе острота зрения повысилась на 0,048 ± 0,01, а во 2-й группе с включением нейропротекторов и лазерной коагуляции - на 0,19 ± 0,05. Острота зрения во второй группе имела достоверное различие с исходными показателями (p < 0,05), в отличие от первой группы. При изучении данных электрофизиологического исследования нами также была отмечена тенденция к улучшению показателей зрительно вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмм (ЭРГ) и критической частоты слияния мельканий (КЧСМ). Полученные данные представлены в виде диаграммы на рисунке 2. При использовании нейропротекторной терапии в комплексном лечении ямки ДЗН отмечалось более существенное улучшение электрофизиологических показателей, особенно ЗВП и КЧСМ, в отличие от показателей 1 группы больных. Центральная серозная хориопатия развилась на 3-х глазах в 1 группе наблюдения и ни в одном случае во 2 группе. При далеко зашедших стадиях заболевания проводились повторные курсы лечения с целью снижения риска развития отслойки сетчатки и потери зрительных функций. Заключение На основании полученных результатов считаем целесообразным назначение нейропротекторной терапии с целью профилактики развития центральной серозной хориопатии у больных с ямкой зрительного нерва. Использование нейропротекторов, наряду с традиционной терапией, у больных с ямкой диска зрительного нерва положительно влияет на динамику показателей остроты зрения, ускоряя восстановление зрительных функций.
Rustam Asralovich Zakirhodjaev
Tashkent Institute of Postgraduate Medical Education, Ministry of Health, UzbekistanEmail: [email protected]
MD, PhD, Associate Ophthalmology Department
